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SOBRE A DOENÇA

CÂNCER medular de tireoide


          O carcinoma medular de tireoide (CMT) é uma neoplasia maligna que tem origem nas células C ou parafoliculares da tireoide, correspondendo a aproximadamente 4% de todas as neoplasias malignas dessa glândula. Este tipo de câncer pode ocorrer na forma esporádica, em cerca de 75% dos casos,  ou como parte da síndrome de Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 2 (NEM 2). A síndrome NEM 2 inclui três formas clínicas distintas: NEM 2A, NEM 2B e CMT familiar (CMTF) . Nos casos de CMT familiar apenas a glândula tireoide é afetada. Por sua vez, pacientes com NEM 2A apresentam CMT, feocromocitoma e/ou hiperparatireoidismo e os pacientes portadores de NEM 2B desenvolvem CMT, feocromocitoma, ganglioneuromas de trato gastrointestinal, neuromas de mucosa e/ou anormalidades esqueléticas. 

          Esse tipo de câncer de tireoide tem uma forte relação com a genética. Existe um gene, chamado de RET (do inglês, REarranged during Transfection), que é o gene de susceptibilidade para o CMT hereditário e mutações nesse gene são encontradas em aproximadamente metade dos casos esporádicos. Além disso, praticamente todos os pacientes com NEM 2 tem alguma alteração nesse gene, que determina não só o desenvolvimento do câncer, mas também das outras doenças da síndrome.

          Apesar de raro, tem grande importância, já que é um subtipo de câncer mais agressivo (cerca de 13% dos óbitos relacionados ao câncer de tireoide são causados por este subtipo). Em geral, aproximadamente 50% dos pacientes apresentam metástase local e 20%, metástase à distância. A taxa de sobrevida dos pacientes com CMT é de 75% em 10 anos, entretanto, quando metástases a distância estão presentes, a taxa de sobrevida diminui para 42% em 5 anos e 31% em 10 anos.

          O tratamento do CMT é feito basicamente com cirurgia de retirada da tireoide (tireoidectomia total). Neste tipo de neoplasia não é recomendado o uso de iodo radioativo. A radioterapia e quimioterapia convencionais também não são normalmente utilizadas.

          Em pacientes com doença mais agressiva (metástases a distância, invasão de estruturas do pescoço) e com progressão da doença, pode-se utilizar medicamentos que inibem rotas metabólicas do tumor (inibidores multiquinase). Estes medicamentos diminuem a progressão da doença, porém devem ser usados com cuidado e preferencialmente em centros com equipes especializadas no tratamento destes tumores.

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